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Nome do Produto | Tetrahidrobiopterina (BH4, THB) |
Outro nome | Tetrahidrobiopterina-13C,15N3 |
Nº CAS | 17528-72-2 |
Aparência | Pó esbranquiçado |
Pureza | 98% |
MF | C9H15N5O3 |
Nome do Produto | Cloridrato de Sapropterina |
Nº CAS | 69056-38-8 |
MF | C9H17Cl2N5O3 |
Armazenar | Temperatura do quarto |
Validade | 2 anos |
Avaliar | Grade alimentar |
A tetrahidrobiopterina (BH4, THB), também conhecida como sapropterina (DCI), é um cofator das três enzimas hidroxilase de aminoácidos aromáticos, utilizada na degradação do aminoácido fenilalanina e na biossíntese dos neurotransmissores serotonina (5-hidroxitriptamina, 5- HT), melatonina, dopamina, norepinefrina (noradrenalina), epinefrina (adrenalina) e é um cofator para a produção de óxido nítrico (NO) pela síntese do óxido nítrico. derivado (quinonóide dihidrobiopterina).
A tetrahidrobiopterina está disponível na forma de comprimido para administração oral na forma de dicloridrato de sapropterina (BH4*2HCL). Foi aprovado para uso nos Estados Unidos como comprimido em dezembro de 2007 e como pó em dezembro de 2013. Foi aprovado para uso na União Europeia em dezembro de 2008, Canadá em abril de 2010 e Japão em julho de 2008. É vendido sob as marcas Kuvan e Biopten. O custo típico do tratamento de um paciente com Kuvan é de US$ 100.000 por ano. A BioMarin detém a patente do Kuvan até pelo menos 2024, mas a Par Pharmaceutical tem o direito de produzir uma versão genérica até 2020.
A sapropterina é indicada na deficiência de tetra-hidrobiopterina causada por deficiência de GTP ciclo-hidrolase I (GTPCH) ou deficiência de 6-piruvoiltetra-hidropterina sintase (PTPS). Além disso, BH4*2HCL é aprovado pela FDA para uso em fenilcetonúria (PKU), juntamente com medidas dietéticas.
Cada lote de nosso produto foi testado por terceiros autorizados independente, centro de testes Análise, filial de Xangai, Academia Chinesa de Ciências. Nós enviar mercadorias para os clientes com relatório de ensaio e COA. Nossos produtos também foram testados pela American Química Analítica Laboratories e ChromaDex também....more