A tetrahidrobiopterina (BH4, THB), também conhecida como sapropterina (DCI), é um cofator das três enzimas hidroxilase de aminoácidos aromáticos, utilizada na degradação do aminoácido fenilalanina e na biossíntese dos neurotransmissores serotonina (5-hidroxitriptamina, 5- HT), melatonina, dopamina, norepinefrina (noradrenalina), epinefrina (adrenalina) e é um cofator para a produção de óxido nítrico (NO) pela síntese do óxido nítrico. derivado (quinonóide dihidrobiopterina).

A tetrahidrobiopterina está disponível na forma de comprimido para administração oral na forma de dicloridrato de sapropterina (BH4*2HCL). Foi aprovado para uso nos Estados Unidos como comprimido em dezembro de 2007 e como pó em dezembro de 2013. Foi aprovado para uso na União Europeia em dezembro de 2008, Canadá em abril de 2010 e Japão em julho de 2008. É vendido sob as marcas Kuvan e Biopten. O custo típico do tratamento de um paciente com Kuvan é de US$ 100.000 por ano. A BioMarin detém a patente do Kuvan até pelo menos 2024, mas a Par Pharmaceutical tem o direito de produzir uma versão genérica até 2020.
A sapropterina é indicada na deficiência de tetra-hidrobiopterina causada por deficiência de GTP ciclo-hidrolase I (GTPCH) ou deficiência de 6-piruvoiltetra-hidropterina sintase (PTPS). Além disso, BH4*2HCL é aprovado pela FDA para uso em fenilcetonúria (PKU), juntamente com medidas dietéticas.